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肺动静脉瘘.ppt
?。肺动静脉瘘或畸形(Pulmonary Arteriovenous Malformations)。?。临床症状的轻重与PAVM的大小、及右向左 分流量有关。 ? 1：低氧血症：紫绀、杵状指、易疲劳 ? 2：管壁菲薄：常有少量咯血，破裂后破入 胸腔可致血性胸水，破入大支气管可有大 量咯血。 ? 3：异位栓塞如脑梗死、脑脓肿。 ? 4：动静脉畸形贴近胸壁时，能听到杂音。。PAVM虽然是先天性疾病，但少在婴幼儿发 病，通常出现症状实在40-60岁。可能是由 于幼儿时PAVM微小，引起的血流动力性改 变不明显。 ? 通常孤立的PAVM直径<2cm，不引起症状。 多发性患者出现临床症状的几率明显增加。 而弥漫型患者均有症状。。?。?。?。?。?。?。1.先天发育： 1、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全 而形成肺动静脉瘘。 2、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细 血管床囊性扩张，形成肺动静脉瘘。 3、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血 管袢，形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶 血管，甚至有来自体循环血管。 4、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。 有人认为与遗传性出血性毛细血管扩张症有关 （HHTorRendu-Osler-Weber病）。 2.后天：于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线菌病或转移 癌。。?。?。? ?。? ? ?。主要分为囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺动静脉瘘 1.囊状肺动静脉瘘： 单纯型：1支肺动脉与1支肺静脉直接相通，瘤囊无分 隔。 复杂型：2支以上的肺动、静脉相通，瘤囊有分隔。 特殊型：肺动脉与左房交通，分流量极大，右向左分 流量占肺血流量的80%，常伴肺血管、支气管变异。 2.弥漫型肺动静脉瘘 为肺小动、静脉之间靠扩张的毛细血管网相 连，而无明显的瘤囊形。? ? ? ?。?。?。?。X线： 单纯型：孤立或多发类圆形阴影，边缘清晰
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山东省立医院王玉林肺动静脉瘘（Pulmonaryarteriovenous fistulas ,PAVFs)肺动静脉不通过毛细血管床而直接连接的一种罕见的肺血管畸形发病率为2-3/100000 180
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