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202x年医学专题-
胃肠道间质瘤
的研究进展
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本文主要是介绍胃肠道间质瘤(Gastrointestinal stromal tumor, GIST)的定义、起源、分子生物学研究进展、分型与良恶性判断、临床及病理特征和诊治与预后。GIST过去曾被误诊为平滑肌源性或神经源性肿瘤,但近年来通过电镜和免疫组化技术证实,GIST是一种非定向性分化的间质瘤,是消化道独立的一类间叶肿瘤。其起源与定义涉及未分化祖细胞和Cajal间质细胞,后者表达CD117和CD34。分子生物学研究表明,GIST存在DNA拷贝数改变、端粒酶再激活及c-kit基因突变等特征。分型方面,Erlandson等通过免疫组化和超微结构研究将GIST分为四个亚型,并提出了Lewin分级标准来判断良恶性。临床病理特征包括发病无明显性别差异,常见于中老年人,胃是最常见的发病部位。症状多样,与肿瘤部位和大小相关。大体形态学特征显示GIST通常为胃肠壁肌层内的肿块,多数呈膨胀性生长。
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