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肌强直性肌病.ppt
肌强直：是一种病态临床现象，其特征为骨 骼肌在随意收缩或物理刺激而收缩后不易立即 放松；电刺激、机械刺激时肌肉兴奋性增高； 重复骨骼肌收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛， 症状消失，寒冷环境中强直加重；肌电图检查 呈现连续的高频后放电现象。 肌强直的原因不清，可能与肌膜对某些离 子的通透性遗传有关。例如，在强直性肌营养 不良症中，肌膜对钠离子的通透性增加；而在 先天性肌强直中，则对氯离子通透性减退。 不管何种肌强直，均可对症治疗。。肌强直分类。强直性肌营养不良症 先天性肌强直 先天性副肌强直 高血钾型周期性瘫痪。神经性肌强直。一、强直性肌营养不良症。临床表现： 1.起病年龄及起病方式 多在30岁以后起病 起病隐匿，进展缓慢，肌强直通常在肌萎缩之前数年 或同时发 生。病情严重程度差异较大，部分病人可无自觉症状， 仅在查 体时才被发现有异常。 2.肌强直 早期出现面部表情肌无力和吹哨不能是强直性肌营养 不良症的重要体征。 肌肉用力收缩后不能正常地松开，遇冷加重。 主要影响手部动作、行走和进食，例如： 1)用力握拳后不能立即将手伸直，需重复数次才能放 松。。2)用力闭眼后不能睁开，或开始咀嚼时不能张口。 3)发笑后表情肌不能及时收住，打喷嚏后眼睛不能睁 开引起旁人的惊异。 4)严重者跌倒时不能用手支撑，宛如门板样跌倒。 查体：用扣诊锤叩击四肢肌肉、躯干甚至舌肌时，可 见局部肌球形成，持续数秒后才能恢复原状。。3.肌无力和肌萎缩 肌肉萎缩往往先累及手部和前臂肌肉，继而累 及头面部肌肉，如上睑、颞肌、咬肌、面部诸肌、 胸锁乳头肌。尤以颞肌和咬肌萎缩最明显，病人 面容瘦长，颧骨隆起，额纹平坦，双睑下垂，闭 眼不紧，唇厚而微张。呈“斧状脸”。颈消瘦而 稍前屈，而呈“鹅颈”。。4.骨骼肌外的表现。 1）白内障 2）内分泌的症状：男性睾丸，小生育能力低，女性月 经不规律，过早停经或不孕，糖尿病，宽
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