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肥厚型心肌病.pptx

肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病

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  肥厚型心肌病

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解读:2017年肥厚型心肌病诊治指南-.pptx

肥厚型心肌病（HCM）是年轻人猝死的主要原因之一。近年来，我国肥厚型心肌病诊断、治疗和研究发展迅速。2017年12月3日，我国首部肥厚型心肌病诊断与治疗指南发布，标志着我国成人肥厚型心肌病的诊疗进入“精准医学”时代。

本文对上述指南要点进行分析解读，以飨食者

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肥厚型心肌病指南.ppt

肥厚型心肌病指南

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肥厚型心肌病.doc

肥厚型心肌病（hpertrophic crdiomyopathy，HCM）的重要特征是心肌肥厚，心室腔正常或变小,左心室血液充盈受限，舒张期顺应性下降。HCM伴有显著非对称性室间隔肥厚且引起左室流出道明显压力阶差或梗阻者，称之为肥厚型梗阻性心肌病。猝死是其主要危险，一般成人10年存活率为80％，小儿为50％，在高危病人中年死亡率为4％～6％。成人死亡多为猝死；小儿则多死于心力衰竭，其次为猝死。。【病因和发病机制】。约33％～55％的HCM患者有明显的家族史，遗传和基因变异的HCM占总发病率的60％以上。HCM发病还与遗传背景和环境因素相关。同一基因、同一位点变异不仅导致HCM，还可发展为扩张型心肌病，或直接发展为扩张型心肌病。。本病主要病理特征是左室(偶尔为右室)心肌肥厚，心肌肥厚可呈对称性或非对称性。主要病理生理改变为：①左室流出道梗阻；②舒张功能异常；③心肌缺血。。【临床表现】。1.症状主要临床症状为：。(1)呼吸困难：多于劳累后出现，可能与舒张性心功能不全和二尖瓣返流所致的肺淤血有关。。(2)胸痛：多于劳累后出现，疼痛性质与心绞痛相似，可能与心肌缺血有关。。

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