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大疱性类天疱疮
天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 郑宝勇






大疱性类天疱疮(bp)是好发于老年人的自 身免疫性慢性大疱性皮肤病 特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱,组织病 理为表皮下水疱,血清中和基底膜处存在igg 型的抗基底膜带抗体



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病因与发病机理


一.大疱性类天疱疮抗原(bpag) :位于表皮基底 细胞,是基底膜带透明层半桥粒的结构成分 bpag1 (bp230):分子量为230kd,是位于半桥 粒斑块内的胞内蛋白 bpag2 (bp180):分子量为180kd,是跨膜蛋白, 胞内部分位于半桥粒的斑块内,胞外部分位于基底膜 带内

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二.大疱性类天疱疮抗体(抗bpag抗体,抗 基底膜带抗体) 抗bpag1 (bp230) 抗体 抗bpag2( bp180) 抗体



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抗bp180氨基端抗体是bp中的致病性抗体, 有研究表明bp180抗体滴度与疾病活动度相平 行 主要是igg型

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三.表皮下水疱形成 该抗体与半桥粒处bpag结合,激活补体的经 典途径,对表皮基底细胞层透明层间的连接起 损伤作用,形成裂隙或表皮下大疱

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由此可见,bp的皮肤损害是由抗基底细胞膜 带抗体与相应抗原结合后,在补体、各种细胞, 如肥大细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、 多种细胞因子等炎症介质的共同作用下发生的

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大疱性皮肤病--第一节--天疱疮ppt课件.ppt
大疱性皮肤病--第一节--天疱疮ppt课件

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